Abstrato

Retorno venoso pulmonar parcial anómalo, a malformação congénita negligenciada: ecocardiografia assistida por cateterismo

Nour Rahnama, Agnes Pasquet, Karlien Carbonez, Joelle Kefer, Stephane Moniotte, Alain Poncelet, Geoffroy de Beco, Benoit Ghaye, Sophie Pierard

Fundamento: O Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial (RAPAP) é uma cardiopatia congénita rara que pode levar a complicações importantes na idade adulta, como a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). Métodos e Resultados: Foram incluídos 50 doentes com PAPVR com idade ≥ 18 anos. Todos foram submetidos a ecocardiograma transtorácico e imagem multislice. Dos 26 doentes com diagnóstico incidental, 14 (54%) não tiveram seguimento cardíaco. Dos doentes que realizaram ecocardiografia e foram identificados como de alto risco para HP (n=16), 5(31%) não realizaram investigação de Cateterismo Cardíaco Direito (CCD). Além disso, a correlação entre os Qp/Qs derivados do RHC e os Qp/Qs ecocardiográficos foi fraca (r²=0,29, p=0,016), especialmente se houver comunicação interatrial associada (r=0,009, p=0,98). Conclusão: Verifica-se a falta de acompanhamento dos doentes recentemente diagnosticados com PAPVR e o manuseamento inadequado destes doentes na prática clínica atual, tanto em termos de rastreio da HAP como de identificação de perfis de risco, bem como a falta de recurso a Cateterismo cardíaco direito (CCD) quando recomendado.